17 квітня - Всесвітній день боротьби з гемофілією: що за хвороба та хто нею хворіє

17 квітня був проголошений Всесвітнім днем боротьби з гемофілією за ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії. Ця дата  була обрана організаторами не випадково, це день народження засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля.

Метою створення цієї дати є привернення уваги людей до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію та підвищення обізнаності про це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові. Гаслом Всесвітнього дня гемофілії у 2020 році є слово – «Долучайся».

Що таке гемофілія?

Гемофілія - це генетичне захворювання, пов'язане з порушенням згортання крові в організмі людини. Близько 90% усіх спадкових порушень згортання крові припадає саме на гемофілію. Цікавим фактом є те, що хворіють на це захворювання чоловіки, жінки лише передають його своїм дітям. Поширеність гемофілії у більшості європейських країн становить 13–18 випадків на 100 тисяч чоловічого населення. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії, цей показник становить 1:10 тисяч новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховується близько 350 тисяч хворих на гемофілію.

Які симптоми хвороби? 

При гемофілії спостерігаються надмірні кровотечі, гематоми, які проявляються в дитячому віці, частіше на першому році життя. Коли дитина починає активно рухатись, повзати, батьки звертають увагу на крововиливи та кровотечі, які довго не минають. В таких випадках важливо негайно звернутися до лікаря.

Найтиповішим проявом захворювання є крововиливи у великі суглоби. Вони можуть виникати раптово без будь-якої травми. Найчастіше захворювання уражає коліна, лікті. Внутрішньосуглобова кровотеча спричиняє набряк та біль у суглобі, при цьому може підвищуватися температура тіла. Крововиливи у суглоби, які часто повторюються, призводять до руйнування хряща та гемартрозу.

Характерними є підшкірні, внутрішньом’язові гематоми, які можуть досягати великих розмірів. При гемофілії спостерігаються кровотечі з носа, з сечових шляхів, кишково-шлункові, після видалення зубів. Особливо небезпечними є такі ускладнення гемофілії як крововиливи у головний і спинний мозок та життєво важливі органи, що можуть призвести до смерті хворого. Також загрозливими для життя є крововиливи у ділянку шиї, гортані, язика, оскільки вони стають причиною асфіксії.

Як лікуватися, якщо виявили гемофілію?

Основне лікування гемофілії полягає в регулярному введенні відсутніх у крові факторів згортання (замісна терапія). Якщо на ранній стадії розпочати лікування та продовжувати його регулярно, це допоможе в подальшому уникнути кровотеч і продовжити життя людини.

Читайте також: Кількість хворих на коронавірус у Львові: актуальні дані станом на 17 квітня

Джерело інформації: пресслужба ЛОДА